Причины и лечение амилоидоза почек

При взаимодействии с антителами амилоидный белок оседает на стенках сосудов, в тканях органов, на почечных фильтрах, вытесняя функционально активные элементы.

Амилоидоз почек — это довольно редкое нарушение работы мочевыделительной системы, поэтому без скрупулезного обследования его легко можно принять за гломерулонефрит или пиелонефрит в хронической форме. Пациенту необходимо понимать, что заболевание несет тяжелые последствия для здоровья и нормальной жизнедеятельности. Следует разобраться в причинах и симптомах болезни, чтобы иметь возможность своевременно обратиться за помощью к специалисту, пройти диагностику и начать лечение.

Что такое амилоидоз почек

Амилоид является сложным нерастворимым комплексом белково-полисахаридной природы, напоминающим по своей химической структуре крахмал. Патология начинает развиваться с нарушения обменных процессов в организме. Аномальные белки, которые образуются и накапливаются в тканях, не вызывают настороженности иммунной системы, поскольку состоят из компонентов, свойственных здоровому организму.

При взаимодействии с антителами амилоидный белок оседает на стенках сосудов, в тканях органов, на почечных фильтрах, вытесняя функционально активные элементы.

Исход развития болезни зачастую неблагоприятный. Процесс протекает очень медленно без симптоматического проявления на начальных стадиях. Постепенно ситуация усугубляется, в тканях накапливаются токсины, происходит атрофия органа и сбой — функциональная недостаточность почек.

Амилоидоз почек

Классификация

Патологические процессы в почках при амилоидозе протекают по нескольким вариантам развития в зависимости от провоцирующих факторов. Классификация включает следующие формы заболевания:

  • идиопатическая;
  • приобретенная (вторичная);
  • семейная (наследственная);
  • старческая (возрастная);
  • локальная опухолевидная.

Если установить истинную причину болезни не удается, то речь идет об идиопатической форме нефропатии. На фоне длительного воспаления формируется приобретенная форма патологии – вторичный амилоидоз.

При туберкулезе, ревматоидном артрите, некоторых других болезнях печенью начинает синтезироваться дефектный, плохо растворимый белок, провоцирующий ухудшение состояния пациента. По наследству передается предрасположенность к образованию мутантных клеток-амилоидобластов, синтезирующих амилоид.

Нарушение диагностируется чаще в определенных этнических группах и у людей, проживающих на ограниченной территории.

В результате старения и возрастного сбоя в обменных процессах у многих людей после 75 лет наблюдается патологическое оседание амилоида в почках, головном мозге, сердце, легких, селезенке. Форма местного амилоидоза характерна для развития отдельных видов опухолей, например, рака щитовидной железы, где предшественником нерастворимого белка становится патологический фрагмент гормона кальцитонина.

Пожилой у врача

Причины амилоидоза почек

Причины, по которым возникает амилоидный нефроз, разнообразны и встречаются не столь часто. В перечень провоцирующих факторов можно включить такие:

  • миеломную болезнь широкой локализации;
  • хронические инфекционные процессы;
  • гнойно-деструктивные процессы;
  • системные болезни и заболевания кишечника;
  • опухолевые процессы;
  • длительный гемодиализ.

Плазмоцитома или миеломная болезнь характеризуется возникновением опухолевого процесса в клетках-предшественниках лимфоцитов. В результате они начинают выделять в кровь аномальные белки, которые связываются с плазменными элементами и трансформируются в амилоид.

Диагноз часто связан с длительными инфекционными и гнойными процессами, например, бактериальным эндокардитом, остеомиелитом. Неспецифический язвенный колит и другие воспалительные заболевания толстого кишечника тоже могут спровоцировать вторичный амилоидоз почек.

При некоторых видах опухолей изменения носят исключительно локальный характер, а нерастворимый белок, выделяемый клетками, откладывается непосредственно в ткани пораженного органа.

Оседание амилоида в почках часто встречается у пациентов, проходящих процедуру гемодиализа. Причина кроется в том, что аппарат «искусственная почка» не пропускает через очистительную мембрану нерастворимый белок. Если пациент на гемодиализе в течение нескольких лет, то концентрация неестественного белка возрастает настолько, что отдельные комплексы вынужденно осаждаются в различных органах.

Гемодиализ

Симптомы амилоидоза почек

Симптомы, которыми проявляется болезнь, зависят от этапа развития процесса. Сейчас выделяют 4 последовательные клинические стадии:

  • латентная;
  • протеинурическая;
  • нефротическая;
  • азотемическая.

На первой стадии скрытое существование амилоидоза сопровождается лишь симптомами основного заболевания. Количество патогенного белка еще незначительно, и он не вызывает нарушений почечной функции. Длительность бессимптомной стадии может достигать 3–5 лет.

По мере прогрессирования заболевания амилоид откладывается в различных частях почечной системы, провоцируя гибель нефронов. Фильтр органа становится проницаемым для крупных молекул, которые в норме не должны вымываться из организма. Так появляется белок в моче (протеинурия).

Лабораторные анализы обнаруживают в моче следы крови (микрогематрурию) и лейкоциты, повышается скорость оседания эритроцитов. Этот период может длиться до 10 лет, тогда почки становятся плотной консистенции, увеличенными в размерах, с неестественным серо-розовым окрасом.

Нефротический синдром, вызванный амилоидозом, невозможно купировать приемом диуретиков.

Потеря белка с мочой провоцирует уменьшение его плазменной концентрации, возникают массивные отеки. Увеличивается размер селезенки и печени, а также возрастает уровень холестерина крови. Непосредственно сама структура органа характеризуется амилоидозом и склерозом мозгового слоя.

Если отсутствует патогенетическое (направленное на патологический процесс) лечение, то через 4–6 лет заболевание переходит в конечную азотемическую стадию. На этом этапе практически не остается здоровых клеток. Наблюдаются стойкие отеки, тромбоз почечных вен с прекращением выделения мочи и стойким болевым синдромом. Развивается хроническая недостаточность выделительной системы, а по структуре почки становятся плотными, рубцово-сморщенными, маленького размера.

Почечная недостаточность

Диагностика амилоидоза почек

Своевременно выявить заболевание и поставить диагноз на начальных стадиях сложно из-за слабовыраженной симптоматики. Но заподозрить подобное нарушение можно, отслеживая состояние пациента в динамике. Общие клинические исследования мочи и крови у него характеризуются воспалительными изменениями: появлением белка и лейкоцитов в урине, увеличенным показателем СОЭ, сниженным гемоглобином и количеством эритроцитов.

При исследовании кала копрограмма свидетельствует о повышенном содержании жира, крахмала и мышечных волокон в испражнениях.

Поскольку амилоидоз возникает в результате системного нарушения обмена веществ, в комплексную диагностику всегда включается ЭКГ и ЭхоКГ, позволяющие оценить изменение функции сердца.

УЗИ органов брюшной полости и почек дает возможность обнаружить, а также оценить структурные изменения в строении печени, селезенки и непосредственно выделительной системы.

Наиболее информативным методом диагностики остается биопсия почки, когда взятые из органа ткани окрашивают красителем конго-рот, а затем смотрят под микроскопом. Таким образом при биопсии обнаруживается не только амилоид в тканях, но и определяется стадия болезни.

Биопсия

Лечение

Пациент перед началом лечения должен понимать, что остановить болезнь невозможно, поэтому терапия направлена на защиту органов и замедление процессов образования амилоида.

При вторичном амилоидозе устраняют основное заболевание, в результате чего исчезают беспокоящие почечные симптомы. Лекарственная терапия заключается в приеме медикаментов из группы 4-аминохинолина, например, хлорохина в сочетании с противовоспалительными препаратами кортикостероидного ряда, что поможет замедлить прогрессирование заболевания.

Неизбежно изменение рациона. Это нужно, чтобы уменьшить нагрузку на фильтрационный барьер почек. Диета должна исключать прием соли, телятины, говядины, белковых молочных продуктов. Ежедневно следует употреблять порядка 100 грамм сырой печени для снижения уровня белка в моче.

Снять симптомы заболевания можно десенсибилизирующими противоаллергическими средствами, диуретиками, гипотензивными препаратами. Для улучшения состояния пациента, снижения отеков проводят переливание плазмы крови и альбуминов.

Спасением для больного с терминальной стадией заболевания станет пересадка почки, а также пожизненный почечный диализ.

Заключение

Амилоидоз тяжело поддается лечению, никогда невозможно достичь полного избавления от болезни. Но своевременная терапия способна предотвратить повреждения почек и других органов. Диета – важный компонент лечения, как и медикаментозные меры, но любые мероприятия не остановят прогрессирование заболевания, а лишь увеличат продолжительность жизни.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Spam Protection by WP-SpamFree

Adblock detector