Причины развития аномалий почек и их клинические формы

Большинство специалистов придерживается мнения о существенном влиянии на возникновение аномалий, оказанном негативными внешними факторами на плод.

Аномалии развития почек — это внутриутробные отклонения в формировании указанных органов, вызванные мутациями генов и действием неблагоприятных факторов на зародыш в I триместре. Неверное расположение почек, нарушения их размера, количества, структуры способны ухудшать работу органов, сопряжены с болезненностью в пояснице и иными малоприятными симптомами. Как правило, аномалии почек диагностируются лишь по мере присоединения других заболеваний этих органов, но сами по себе редко нуждаются в лечении.

Особенности явления

Отклонения в развитии почек закладываются в период с 3 по 10 неделю беременности, когда совершается формирование этих органов. Стоит отметить, что порядка половины всех аномалий развития у плода приходится именно на почки. Еще в 50% случаев таких отклонений их причины так и остаются неизвестными.

Большинство специалистов придерживается мнения о существенном влиянии на возникновение аномалий негативных внешних факторов во время беременности.

Именно поэтому доктора советуют будущей матери избегать экологически загрязненных регионов, курения, употребления алкоголя, а также своевременно лечить разные инфекционные болезни. Ведь именно эти факторы зачастую можно назвать главными причинами пороков почек. Но также важная роль в появлении отклонений отводится наследственному фактору и мутациям. Такие аномалии зачастую выявляются у детей уже в 1 год жизни, но встречаются и в более взрослом возрасте.

Симптоматика явления

Выделяют такие основные признаки, указывающие на вероятный порок почек:

  • изменения оттенка урины, возможные включения в нее крови;
  • фоновая субфебрильная температура (в пределах 38 градусов);
  • непроходящая жажда и ощущение горечи во рту;
  • болезненность в области поясницы;
  • учащенное/редкое мочеиспускание;
  • уменьшение объемов мочи;
  • отечность.

Стоит отметить, что боли в области поясницы обладают некоторыми особенностями: они не исчезают и не меняют своей интенсивности при смене положения тела, но усиливаются при постукивании в почечной зоне. Все перечисленные симптомы являются серьезным основанием для обращения к доктору и обследования на предмет пороков почек.

Аномалия расположения

Во время внутриутробного развития почки поднимаются из зоны таза в область поясницы. Их отклонение от курса или остановка на определенном этапе – это порок расположения, именуемый дистопией. Много зависит от уровня, где прекратилось движение органа. Опираясь на него, определяют такие виды дистопий:

  • тазово-крестцовую;
  • крестцово-поясничную;
  • подвздошную;
  • грудную аномалию.

Дистопия почки

Возможны такие варианты:

  • односторонняя дистопия (прекращение движения одного органа);
  • двусторонняя дистопия (обе почки не опускаются до нужного уровня).

Этап, на котором почка остановилась в движении, полностью определит клиническую картину и последующую терапию. Например, тазовая дистопия способна спровоцировать проявление цистита и МКБ (камни), а при подвздошной патологии можно предположить наличие аппендицита либо паховой грыжи, так как прощупывается формирование, напоминающие опухоль.

О точном диагнозе следует говорить лишь после проведения рентгена и УЗИ. Что же до терапии, то она может понадобиться при присоединении пиелонефрита или гидронефроза.

Аномалия количества

В эту группу относят удвоенный, добавочный орган, а также отсутствие одной либо двух почек. Обычно отмечается удвоение почки. Такой орган поделен бороздой на верхнюю и нижнюю части. В сравнении с нормальной почкой, этот орган будет существенно больше в объемах. У любой подобной почки есть собственные лоханки, сосуды, мочевыводящий канал.

Когда нет соединения мочеточников, то есть они самостоятельно входят в мочевой пузырь, удвоение считают полным. При неполном удвоении мочеточники в определенной части объединяются.

Другое отклонение в количестве – отсутствие одного либо двух органов (аплазия). Стоит отметить, что новорожденные с двухсторонней аплазией совершенно не приспособлены к жизни, а вот у малышей с одним органом аномалию нефрологической системы зачастую выявляют случайно. Таких пациентов сразу берут под наблюдение специалиста. Хотя единственная почка нередко более вынослива и реже подвержена недугам, но в ситуации сбоя в ее работе серьезные последствия неизбежны.

Аплазия почки

Помимо отсутствующего органа, можно встретить добавочный орган. Как правило, он обнаруживается в пояснично-крестцовой либо тазовой зоне. Такая почка всегда меньше нормальной, но имеет свой мочеточник и кровоснабжение. Эта структура неопасна для здоровья, но более предрасположена к гидронефрозу, а также к формированию конкрементов и опухолей.

Аномалия размера

Такая патология именуется гипоплазией, и при ней орган не достигает необходимого размера. Число нефронов при подобном пороке уменьшается наполовину, что не сказывается на строении и работоспособности почки. Сегодня специалисты указывают на 3 типа гипоплазии. Все они выявляются посредством гистологии:

  • простая;
  • с дисплазией;
  • с олигонефронией.

В первом случае сокращается лишь число нефронов и чашек, во втором – около первичных канальцев образуются соединительные муфты, в клубочках и протоках формируются кисты, а также могут появиться изменения мочеточников. В третьем случае сокращение количества клубочков провоцирует рост их объема.

Кроме того, патологией размера считают дисплазию почек, что проявляется в отклонении развития ткани и в нарушении работы органов с изменениями их объема. Патология проявляется либо как рудиментарная, либо как карликовая почка. Для рудиментарной почки характерно завершение развития на эмбриональном периоде. Подобный орган невелик по размеру, состоит из соединительной ткани и напоминает плотный комок. Карликовая почка обладает классическими очертаниями «боба», но она в 5–20 раз менее нормального органа.

Карликовая почка

Аномалии почечных сосудов

Пороки сосудов почек имеют несколько классификаций. Их принято разделять так:

  • по количеству;
  • расположению;
  • форме и структуре.

В первом случае наблюдается определенное число дополнительных артерий либо вен, отличных от обычных сугубо размером. Подобная патология для почки неопасна.

При отклонении в расположении сосудов тоже нет угрозы нормальному функционированию органа.

Что же до формы и структуры, то к этой категории относят расширение (аневризму) либо сужение (стеноз) отдельной области сосуда. Любая из описанных аномалий может быть опасной, поэтому зачастую они устраняются посредством операции.

Аномалия структуры почек

Аномалии структуры почек имеют такие разновидности:

  • мультикистоз;
  • поликистоз;
  • губчатая почка;
  • дермоидная киста;
  • простая (солитарная) киста.

При мультикистозе можно наблюдать, как нефроны не объединяются соединительными канальцами, а формируют кисты. Такое поражение почки лишает ее функциональности. Поликистоз же является наследственным недугом и часто затрагивает обе почки. Ему присуще увеличение органов в объеме из-за замещения паренхимы кистами. Часто эта патология приводит к смерти больного на фоне прогрессирования почечной недостаточности.

Мультикистоз

Патология губчатой почки зачастую затрагивает оба органа и ей присуще наличие огромного количества мельчайших кист, расположенных в глубинах почечной ткани. При простой (солитарной) кисте с канальцами не соединены отдельные нефроны, что и влечет формирование единичного образования. Но самым редким отклонением является дермоидная киста. Она образована тканью зародыша и нередко содержит жировую ткань, а иногда даже волосы и зубы.

Аномалии взаимоотношения

При подобном отклонении отмечается объединение двух почек в один орган. Такие патологии берут начало во внутриутробном периоде и им чаще подвержены мальчики. Но стоит отметить, что любая из сросшихся почек не имеет отклонений строения и обладает мочеточником, который впадает в мочевой резервуар.

Можно встретить такие типы сросшихся почек:

  • подковообразную (срастаются верхние и нижние части органов);
  • галетообразную (слияние отмечается посередине);
  • S-образную (присуща почкам, расположенным вертикально);
  • L-образную (характерна для горизонтально локализованных почек).

Диагностика

Пренатальное выявление большинства пороков почек возможно с 13–17 недели внутриутробного развития, когда есть вероятность предположить отклонение из-за отсутствия закладки почки в должном месте или в силу не обнаружения мочевого пузыря, что тоже можно назвать неким симптомом порока почек.

Узи беременность

Клиническая же диагностика назначается при появлении симптоматики патологий мочевыделительной системы. Такие заболевания подтверждаются посредством инструментальных методик исследования.

Так, УЗИ определяет отклонения в количестве, локализации органов и указывает на их дисплазию. Экскреторная урография нацелена на исследование мочевыделительной функции, строения чашек и лоханок либо выявляет гидронефроз. Когда есть подозрения на патологии сосудов почек, обычно прописывают допплерографию. Кроме того, может назначаться КТ и МТР почек, если данные УЗИ неоднозначны либо есть причины подозревать поликистоз.

Лечение

Врожденные аномалии почек без проявления какой-либо симптоматики не требуют лечения. Но если оно все же необходимо, то консервативная терапия при инфекционном поражении органов будет включать антибиотики, уросептики и гипотензивные средства. Операции могут проводиться при дистопии, сильном стенозе чашечно-лоханочной системы либо иных пороках, если обычное лечение не дало результатов. Также может удаляться удвоенный либо дополнительный орган. Что же до кист, то нередко их содержимое устраняется посредством прокола во время эндоскопической операции.

Как правило, прогнозы при таких пороках зачастую благоприятные, так как патологии редко влияют на функции мочевыделительной системы. Исключением можно назвать лишь двусторонние аномалии или фатальное объединение патологий, из-за которых может понадобиться систематический гемодиализ и даже трансплантация почки.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Spam Protection by WP-SpamFree

Adblock detector