Содержание
Нефротический синдром (НС) относится к разряду патологий почек, хотя и не считается болезнью. Это комплекс симптомов, характеризующий патологическое состояние. Проявляется он изменениями показателей лабораторных анализов. Для НС характерно массивное увеличение концентрации белка в моче, падение его уровня в крови (особенно альбумина), гиперлипидемия (высокий холестерин в сыворотке), выраженные отеки. Но есть формы НС, при которых отечность не наблюдается, а показатели лабораторных анализов свидетельствуют о нарушении функций почек. Заболевание чаще развивается у взрослых после 40 лет. Нефротический синдром у детей возникает очень редко, чаще встречается у мальчиков в раннем возрасте. Позже (у подростков) патология наблюдается одинаково часто у обоих полов.
НС у детей
Синдром у детей является первичной формой и лечение его несложное. В педиатрии тяжелое течение заболевания, плохо поддающееся терапии, наблюдается крайне редко. Появление симптомов у детей — повод для стационарного лечения, поскольку в больнице проведут нужное обследование и выяснят, что спровоцировало синдром.
Причины синдрома
Различают первичную и вторичную форму развития болезни. Первичный НС бывает 3-х типов:
- врожденный;
- инфантильный;
- идиопатический.
Врожденный нефротический синдром отмечают у новорожденных и младенцев первых трех месяцев жизни. Причины кроются в наследственности (финский тип), а также вызываются врожденным инфекционным поражением (краснуха, токсоплазмоз, гепатит B, ВИЧ). Вызвать врожденный нефротический синдром у детей может первичный гломерулонефрит.
Инфантильный НС наблюдается у детей до года. Младенческий синдром, который диагностируется в возрасте от 4 до 12 месяцев, так же, как и врожденный, характеризуется тяжелым течением, и к 5 годам у большинства таких больных наблюдается почечная недостаточность почек.
Идиопатический нефротический синдром у детей вызывается неустановленными причинами. Он характеризуется минимальными изменениями почечных клубочков.
Вторичная форма НС в детском возрасте развивается как следствие таких патологий:
- амилоидоза;
- сахарного диабета;
- волчанки;
- ревматоидного артрита;
- инфекций;
- хронических патологий почек;
- тромбоза почечной вены.
В соответствии с причинами, вызвавшими нарушения работы органа, назначается лечение.
Разновидности
По клиническому проявлению синдрома выделяют такие типы:
- чистый;
- смешанный;
- полный.
Для чистого типа течения характерны симптомы протеинурии, гипоальбуминемии, увеличение липидов в сыворотке крови. Смешанному типу присуще наличие крови в моче или сосудистая гипертензия. Полный тип протекания болезни характеризуется сочетанием всех симптомов чистого и смешанного варианта. Есть еще неполная форма, которая наблюдается, если нет любого из симптомов.
Механизм развития
Главным симптомом при нефротическом синдроме считается массивная протеинурия (высокий белок в моче). Если нарушается клубочковая фильтрация, молекулы белка проникают в мочу и выводятся с ней из организма. Такие нарушения развиваются из-за патологических изменений в строении эпителиальных клеток почечной ткани. Между ними теряется связь, образуются «пробелы», сквозь которые молекулы белка поступают в кровяное русло.
При нефротическом синдроме снижается уровень антикоагулянтов, то есть свертываемость крови повышается. Это чревато образованием тромбов.
Снижение белка в крови уменьшает осмотическое давление в плазме, что ведет к скоплению жидкости в организме, появлению отеков. На фоне НС развивается мембранозный и мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит, который характеризуется нарушением гемостаза, образованием тромбов в капиллярах почечных клубочков.
Клинические проявления
Основной симптом НС – это отеки, которые развиваются генерализированно. Вначале они появляются на лице, веках, наблюдаются на лодыжках ног, потом отечность опускается ниже, поражает спину, живот, половые органы.
Может развиваться поражение по типу асцита (скопление жидкости в брюшной полости) или анасарки (масштабные отеки ног, половых органов, низа живота). У детей наблюдается стремительное образование отечности тканей. Причиной тому становится дисбаланс между накоплением и выведением белка из организма.
Если у больного длительно наблюдаются отеки, то происходит изменение кожных покровов. Они становятся сухими, образуются трещины, сквозь которые выступает жидкость. Кожа бледная. Дети не активны. У них наблюдаются такие клинические признаки:
- нарушение диуреза;
- постоянная жажда;
- снижение активности;
- тошнота;
- рвота.
Отеки на ощупь мягкие, при надавливании пальцем остается углубление. При дальнейшем прогрессировании болезни отечность становится твердой. Если у ребенка развивается асцит, то наблюдается увеличение живота, одышка. Возможно присоединение гидроторакса (жидкость в плевральной области) и гидроперикарда (скопление влаги в сердечной сорочке). Это приводит к отечности всего тела.
Врожденный НС протекает тяжело, поскольку дети с такой патологией рождаются недоношенными с несовершенной почечной функцией. Большая потеря белка приводит к развитию осложнений НС в виде отека легких, что сопровождается характерными проявлениями дыхательной недостаточности (затрудненное дыхание, цианоз губ, невозможность лежать). После лечения синдрома возникает дисфункция ЖКТ, синдром Кушинга, патологическая ломкость костей, задержка в росте.
Диагностические мероприятия
В диагностике нефроза особое внимание уделяют исследованию мочи и крови (уровню белка). Диагностика включает в себя общий осмотр больного на наличие отечности, сбор анамнеза по поводу наследственной этиологии заболевания или сопутствующих патологий.
Больному назначают такие диагностические процедуры:
- ОАМ (анализ мочи);
- ОАК (анализ крови);
- биохимию мочи и крови;
- мочу по Зимницкому, Нечипоренко;
- иммунологическое исследование крови;
- бакпосев урины.
Проводят изучение осадка мочи, УЗИ и рентгеновское исследование почек и мочевыводящих путей.
Лечение
Лечение проводится только в стационаре, желательно в нефрологическом отделении, где есть все условия для качественного наблюдения за больным ребенком и оказания неотложной помощи при развитии осложнений.
Первичный детский НС лечится легко с применением кортикостероидных препаратов. Детский организм восприимчив к таким лекарствам, поэтому процесс выздоровления проходит успешно.
Терапия проходит два месяца. Вначале назначается более высокая доза препарата, которая при положительном результате лечения постепенно снижается через каждый месяц до полной отмены лекарства. Такую поддерживающую терапию проводят уже дома. Категорически запрещается прерывать курс лечения, даже если симптомы болезни не наблюдаются, поскольку это может спровоцировать новый виток патологии, но уже в более тяжелой форме.
Если у ребенка вторичная форма НС, то терапию преднизолоном проводят в комплексе с медикаментами, прописанными для лечения основного заболевания. При неэффективности терапии кортикостероидами возможно назначение цитостатиков.
Вместе с медикаментозной терапией применяется диета, которая исключает поступление соли, ограничивает употребление жидкости, жирных и острых блюд. В этот период нужно строго следить за суточным диурезом ребенка, соблюдать питьевой режим (соотношение выпитой и выделяемой жидкости). В дальнейшем показано диспансерное наблюдение.
Прогноз
Исход заболевания будет благоприятным, если патология диагностируется на ранних этапах развития. Чем больше затягивается процесс оказания медицинской помощи, тем сложнее проходит лечение и выше риск развития осложнений вплоть до почечной недостаточности.
