Закономерности развития и прогноз почечной агенезии

Аплазия почки – внутриутробный порок, из-за которого почка становится недоразвитым зачатком с нарушением нормального функционирования.

Понятие о таком состоянии, как агенезия почки, часто путают с аплазией. Агенезия – безусловное отсутствие одной почки или обеих.

Когда при эмбриогенезе (так называют внутриутробное развитие плода) прерывается онтогенез почек, прекращают свое развитие зачаточные ткани этих органов, их сосудов и мочеточника у плода. Развивается аплазия почки – внутриутробный порок, из-за которого почка становится недоразвитым зачатком с нарушением нормального функционирования.

Все функции больного органа ложатся на здоровую почку, она гипертрофируется и выполняет работу обоих органов.

Агенезия почки

Причины патологии

В некоторых случаях анатомические отклонения мочевыводящих органов могут быть настолько фатальными, что это провоцирует смерть плода. Уже на пятой неделе развития у малыша начинают образовываться почки. Если этот процесс нарушается, формируются аномалии. Возможна остановка формирования почек, недостаточное разрастание мочевыводящих протоков.

Дефектов мочевыделительной системы существует много, они делятся на отклонения таких типов:

  • количества;
  • положения;
  • дефективность структуры почек;
  • аномалии взаимосвязи элементов органа.

Специалисты заявляют, что почечная агенезия — это врожденный, но не генетический порок, появляющийся в связи с разрушающими воздействиями на эмбрион на начальных этапах его формирования.

Наиболее опасной является агенезия двусторонняя почки у плода – в большинстве случаев новорождённый умирает. Диагностика этого явления во внутриутробном периоде производится крайне редко.

У кого существует риск

Ниже приведены самые частые причины появления этого отклонения:

  • перенесение матерью тяжелых инфекционных болезней в первом триместре (краснуха и другие);
  • диагностика беременной, при которой используют облучение;
  • бесконтрольный прием препаратов, содержащих гормоны, во время первых недель беременности (противозачаточные);
  • патологии эндокринной системы;
  • употребление разнообразных наркотиков, спиртного, курение;
  • контакт с токсичными веществами, тяжелыми металлами;
  • сахарный диабет;
  • венерические заболевания, в особенности сифилис.

Сифилис

Наличие таких провоцирующих факторов в первые недели протекания беременности чревато развитием почечной недостаточности у плода.

Проявления патологии

Заподозрить риск агенезии у детей можно при выявлении следующих симптомов:

  • ушные раковины загнуты и низко расположены;
  • лицевые отклонения (большое расстояние между глазами, слишком широкий, увеличенный или приплюснутый нос, отечность лица);
  • большой животик;
  • деформирование ног;
  • большое количество складок;
  • внутреннее смещение положения органов;
  • гипоплазия легких.

Много случаев отклонений правой почки остаются незамеченными. Чего нельзя сказать об агенезии левой почки. Этой патологии сопутствует такой симптомокомплекс:

  • отечность лица;
  • повышение давления, на которое не влияет прием гипертонических медикаментов;
  • изменение количества выводимой мочи или присутствие в ней крови, белка;
  • частое посещение туалета;
  • боль, распространяющаяся в зоне крестца и поясницы;
  • рвота;
  • проявление складок и морщин.

Морщины зеркало

Такая симптоматика может привести к гипертоническому состоянию, тошноте, полиурии и обезвоживанию. Недоразвитие почек нередко сопровождается отклонениями в репродуктивной системе. У женского пола наблюдается патологическое формирование матки и аномальность влагалища; у мужского – сопровождается трансформированием семенных пузырьков, отсутствием протоков, выводящих семя. Часто из-за этого возникают болевые ощущения в паховой зоне, импотенция, за этим может последовать болезненная эякуляция и бездетность.

Почечный порок зачастую связан с воспалительными процессами в мочеиспускательной системе, что может увеличить размер лоханок («емкости», хранящие мочу перед ее попаданием в мочеточник).

Вышеперечисленные симптомы могут быть связаны и с врожденными дефектами других органов, в частности кишечника и желудка, легких, репродуктивной системы, мочевыводящих путей, костной ткани, мышц, глаз и ушей. Патология (в основном у взрослых) часто сопровождается мочекаменной болезнью, и больной может нуждаться в удалении камней из мочеточника.

Разновидности

Классифицируется агенезия почек по количеству отсутствующих органов. Можно выделить основные виды:

  • двусторонняя агенезия;
  • агенезия правой почки;
  • агенезия левой почки.

Двусторонняя агенезия – диагноз, при котором почки отсутствуют полностью. Чаще всего плод умирает внутриутробно, а новорожденный — спустя через несколько часов после появления на свет от почечных аномалий. Новейшие технологии медицины повышают шансы на выживание детей с таким диагнозом.

Недоношенный

Агенезия правой точки – самое распространенное патологическое явление отсутствия почки, встречающееся в основном у женщин. Из-за уязвимого и нестационарного расположения правая почка сильнее подвержена патологии. В таких случаях функциональность мочевыделительной системы зависит от визможностей левой почки. Симптоматика этого отклонения выражена неярко, из-за этого отсутствие почки практически невозможно заметить.

Агенезия левой почки – встречается намного реже. Из-за плохой подвижности правой почки и ее меньшей функциональности она не способна компенсировать работу второго органа, что сильно усложняет функционирование организма и может привести к почечной недостаточности.

Когда диагностирована односторонняя агенезия, мочеточник или почка может сохраняться частично. Такое состояние никак не влияет на полноценность жизни при здоровом функционировании второй почки и соблюдении мер ее сохранности. Часто люди долго не знают о своем диагнозе из-за неяркости симптомов.

Впрочем односторонняя агенезия бывает и без сохранения мочеточника и сопровождается аномалиями репродуктивной системы. У мужского пола при таком диагнозе наблюдается недоразвитость легких и отсутствие протоков, выводящих семя; у женского – неправильное формирование половых органов и их патологии.

Разновидности диагностики

Сегодня всем будущим матерям назначают УЗИ, чтобы агенезия почки у ребенка не осталась незамеченной. Отклонения развития почек можно заметить уже с 20 недели беременности, что помогает родителям быть готовыми к рождению ребенка с аномалиями.

Узи беременность

Методы, помогающие обнаружить такие отклонения у взрослых и детей:

  • исследование органов ультразвуком;
  • ангиографическое исследование почек;
  • томография с увеличением контрастности;
  • рентгенологическое обследование;
  • урография экскреторная.

Кроме того, необходим анализ жалоб пациента, проводятся опросы о наличии дополнительных аномалий, присутствии генетических отклонений у больного или у ближайших родственников, изучаются обстоятельства, при которых было обнаружено, что почки нет.

Прогнозирование и лечение порока

Самая серьезная разновидность агенезии – двусторонняя. Большинство детей, рождающихся с этим отклонением, живут несколько часов и умирают в связи с почечной недостаточностью.

Нынешняя медицина быстро развивается, и уже в первые секунды жизни новорожденного есть возможность спасти его, если почти сразу после родов провести трансплантацию почек и регулярно проводить гемодиализ. Но чаще врачи при таком диагнозе рекомендуют прерывать беременность или осуществлять роды искусственно.

Наиболее благоприятный диагноз при односторонней агенезии. Пациент не ощущает никаких неудобств, боли или других неприятных симптомов. Главное — систематически проверять состояние организма. Для этого необходимо ежегодно сдавать анализ крови и мочи. Следует отказаться от спиртного, тепло одеваться, уменьшить прием соленой пищи, употребление острых или кислых блюд. Нельзя пить крепкий чай или напитки содержащие газы, кофеин.

Если симптомы выражены крайне ярко (что бывает редко), выписывают лекарства, борющиеся с отеками, диуретики и обезболивающие средства.

Терапия, подобранная индивидуально, назначается реже. Она особенно важна при агенезии и аплазии левой почки. Обычно все лечение – это перечень профилактических мер, которые предотвращают инфекционные заболевания. Такая почечная недостаточность не влияет на качество жизни больного, если тщательно следить за состоянием иммунной системы.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Нефрология
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Comment Spam Protection by WP-SpamFree

Adblock
detector