Содержание
Поликистоз почек у детей — наследственная болезнь, которая характеризуется кистозными мелкими изменениями в тканевых структурах почек. Патология проявляется постоянными болевыми ощущениями в области поясницы, систематическим повышением артериального давления, приводит к почечной недостаточности. Патологию подтверждают на методами УЗИ, компьютерной томографии. Лечение направлено на облегчение симптомов и предотвращение возможных осложнений.
При врожденном поликистозе новообразования замещают здоровые ткани почек. Аномалия при развитии органа встречается нередко, но поставить диагноз в раннем возрасте трудно, поскольку эта форма болезни часто протекает латентно. Проявиться недуг может в разном возрасте. Во многих случаях заболевание сопровождается образованием кист в области селезенки, печени, яичников и других органах.
Причины развития болезни
Врожденный поликистоз почек формируется еще на стадии внутриутробного развития. Область собирательных трубок и дистальные канальцы — основные зоны появления кистозных образований. Со временем почки начинают увеличиваться в размерах. Нарушение функций органа происходит постепенно, по мере разрастания кист.
Во многих случаях патология затрагивает и область печени. Одной из причин развития болезни специалисты называют генетическую — измененные гены передаются ребенку от отца и матери. Мутация провоцируется влиянием лекарств, химикатов, а также возникает в результате вирусного воздействия (например, цитомегаловируса).
Кисты появляются из-за нарушений в процессе сращивания экскреторных и секреторных структур нефрона. По мере развития патологии давление на канальцы почек увеличивается, поскольку тормозится выделение первичной мочи.
Симптоматика и опасность болезни
У новорожденных патология протекает в очень тяжелых формах. В большинстве случаев младенец умирает еще на протяжении первого года жизни. Немало случаев, когда ребенок появлялся на свет мертвым. Кистозные образования охватывают до 85–90% паренхимы органа. Часто на поликистоз у младенцев указывают следующие симптомы:
- отечность;
- повышение артериального давления;
- вздутие живота;
- рвота.
У детей старшего возраста участки поражения органа меньше. Симптоматика похожа на признаки поликистоза, характерные для взрослых людей. При исследовании у ребенка выявляют увеличение в размерах почки, а также печени и селезенки, систематическое повышение артериального давления.
По мере роста кистозных образований растягивается тканевая структура почек, что служит причиной боли в области поясницы. Нередко наблюдается задержка в росте, малокровие.
Существенно осложнить состояние пациента могут мочекаменная болезнь, пиелонефрит, наличие кровяных примесей в урине, почечная недостаточность в хронической форме. Прогрессирование недуга провоцирует кровотечения из желудочно-кишечного тракта. В большинстве случаев летальный исход наступает через 3-16 лет после манифестации патологического процесса.
Диагностика
Чтобы поставить точный диагноз, специалисты должны провести полноценное обследование, которое включает
- изучение анамнеза пациента и его родственников;
- сдачу анализов крови и мочи;
- первичный осмотр, включая пальпацию;
- экскреторную урографию;
- почечную ангиографию;
- динамическую сцинтиграфию;
- проведение ультразвукового исследования;
- компьютерную томографию.
Общий анализ мочи и крови пациента позволяет выявить белок и кровь в урине, повышенный уровень лейкоцитов, изостенурию. Чтобы определить работоспособность почек, пациента направляют на сдачу биохимического анализа крови. При помощи пальпации оценивают размеры почки. Так, нередко «бугорки» можно прочувствовать, прощупывая область живота у ребенка.
Подтвердить диагноз помогут исследования, проведенные с использованием медицинской аппаратуры. Основные признаки поликистоза во время таких обследований: деформированная лоханка, чашечки, изменения в размерах и состоянии сосудов. При ультразвуковом исследовании смотрят не только почки, но также другие органы: печень, поджелудочную железу, яичники.
Сегодня патологическое состояние можно выявить еще во время беременности после 31-й недели гестации.
Лечение
Основная цель лечения — облегчить симптомы болезни. Если патологический процесс развивается очень быстро, все усилия направляют на предотвращение возможных осложнений (печеночная и почечная недостаточность). Когда сопутствующим заболеванием является пиелонефрит, обычно врачи назначают курс уросептических лекарственных препаратов и антибиотиков.
Если одним из признаков заболевания является гипертензия, доктора подбирают средства, нормализующие артериальное давление. Гипотензивные препараты назначают с учетом возраста пациента. В случае нарушения оттока урины показаны диуретики. При развитии почечной недостаточности (хроническая форма) не обойтись без гемодиализа. На этой стадии заболевания может возникнуть вопрос о трансплантации почки (иногда и печени).
Каждый отдельный случай подразумевает специальное лечебное питание. Пациенты должны употреблять пищу, которая практически не содержит белка. В рационе необходимо сильно ограничить соль, соления, исключить консервированные продукты, все виды газировки. Не рекомендуется есть слишком жирную пищу.
Основу рациона должны составить постные мясные блюда, вареные овощи, кисломолочные продукты, рыба, приготовленная на пару.
Если кистозные образования растут очень быстро, пациенту может понадобиться вмешательство хирурга. Иссечение опухолей проводят лапароскопическим методом.
Заключение
Поликистоз почек у новорожденных и детей диагностируется нередко. Эта болезнь — врожденное патологическое состояние и в большинстве эпизодов имеет наследственный характер. Так, согласно статистике, лишь в 10% случаев причиной становятся спонтанные мутации, которые происходят еще на этапе развития плода. Среди основных симптомов систематическое повышение артериального давления, чувство тошноты, рвота, болевые ощущения в области поясницы.
Диагностика поликистоза проводится на основе изучения родословной и анамнеза пациента, результатов анализа мочи и крови, ультразвукового исследования и применении других методик.
У новорожденных патология протекает в тяжелой форме и часто приводит к раннему летальному исходу. У детей, которые дожили до двадцатилетнего возраста, нередко развивается почечная недостаточность. Лечение в основном является симптоматическим и направлено на предотвращение осложнений и остановку развития болезни.
