Причины развития и признаки поликистоза почек

Поликистоз почек у взрослых является довольно распространенным генетическим отклонением. У него несколько видов наследования, от которых зависят интенсивность, время и форма проявления симптоматики. При таком заболевании здоровые ткани начинают перерождаться в соединительную – фиброзную, из-за чего образуются плотные кисты разного размера. Лечение поликистоза почек практически невозможно, так как ни один из существующих препаратов, влияющих на первичный механизм образования уплотнений, не доказал своей эффективности и безопасности, поэтому главную роль в продлении жизни больного играет профилактика.

Что такое поликистоз почек

Поликистозная болезнь почек – врожденная генетическая аномалия, связанная с генной мутацией. Патология характеризуется замещением здоровых почечных тканей на фиброзные, что приводит к образованию кист различной формы и размера. Заболевание бывает двух типов: аутосомно-рецессивное и аутосомно-доминантное.

Формы зпатологического процесса

Аутосомно-рецессивная форма возникает из-за мутации в гене, кодирующем фиброцистин. Такая «поломка» нарушает нормальный метаболизм полипептида и ускоряет его синтез. Проявляется патология еще в детском возрасте, препятствуя формированию нормальных почек и их функционированию. Прогноз при аутосомно-рецессивной форме неутешительный – больной проживет всего 1–3 года после появления кист, так как процесс уже будет нельзя остановить.

При аутосомно-доминантном типе мутирует ген, кодирующий другой белок – полицистин-1 (85% случаев), реже поломка встречается в другой зоне генетического кода, где зашифрован полицистин-2. В первом случае у взрослых ускорено развитие почечной недостаточности, и к 52–54 годам она уже находится в терминальной стадии, тогда как во втором это состояние наступает в 70–75 лет.

Проявления заболевания

Из названия патологии каждый поймет, что главный элемент клинической картины при поликистозе почек – наличие большого количества кист разного размера (от нескольких миллиметров до 6–8 см в диаметре) и формы (округлые, овальные, с нечетким контуром). При патологии органы напоминают грозди винограда. Почечные чашечки и лоханка деформируются, удлиняются для увеличения функционирующего объема.

Из-за замещения здоровых структур на фиброзные ткани нарушается работа почек, запускается развитие почечной недостаточности. Люди с этим диагнозом часто испытывают сильные боли, поскольку органы увеличиваются в размере, а их масса может достигать 2–3 кг. В медицинской практике известны случаи, когда кисты, наполненные жидкостью, доводили вес почек до 30–35 кг.

Симптоматика поликистоза

Хоть заболевание и является врожденным, признаки появляются после «поломки» гена, когда запускается процесс образования кист. Проявления аномалии сложно переносятся больными, так как они имеют интенсивный и неприятный характер.

Симптомы поликистоза почек:

• давящие и тянущие боли в области поясницы, живота, паха;
• снижение мочевыделения, дизурия;
• повышенная утомляемость, головные боли, приступы мигрени, слабость;
• появление примесей крови в моче;
• сильная жажда, сухость во рту;
• отсутствие аппетита, тошнота и рвота;
• скачки артериального давления, гипертония;
• эритроцитурия и лейкоцитурия (наличие эритроцитов и лейкоцитов в моче);
• хроническая уремия;
• снижение иммунитета.

В последнем случае особенно падает защитная функция почек, из-за чего легко присоединяются инфекции. Переносятся и лечатся они сложно, возможен летальный исход.

Диагностика заболевания

Обнаружив симптомы поликистоза почек, стоит обратиться к терапевту, нефрологу или урологу – это те врачи, которые смогут правильно оценить ситуацию и назначить диагностику. Если расстройство проявилось не у взрослого человека, а у ребенка, то для дальнейших действий врач-нефролог будет координировать свои решения с педиатром.

В комплекс диагностических процедур входят такие:

• дифференциальный анализ крови (подсчет кровяных клеток);
• анализ состава крови и мочи;
• биохимия крови;
• проба по Зимницкому и Ребергу;
• бактериологический посев мочи;
• УЗИ области малого таза;
• рентген почек или экскреторная урография;
• нефросцинтиграфия;
• МРТ почек;
• КТ почек;
• селективная ангиография.

Для диагностики можно использовать не все эти методы, врач сам определяет, какие процедуры необходимо провести. Обследование проводят не с целью найти причины поликистоза почек — это генетическое заболевание, и другие факторы запустить его не могут. Диагностика призвана оценить состояние маленького или взрослого пациента и составить прогноз.

Лечение поликистоза почек

Ни один существующий метод не способен вылечить человека от поликистоза почек, созданные лекарства не имеют доказанной эффективности и могут быть опасны. При этой аномалии терапия нужна для того, чтобы приостановить образование новых кист и облегчить состояние пациента. Но болезнь будет медленно прогрессировать, поэтому люди с таким диагнозом живут недолго.

Важнейшую роль в скорости развития поликистоза почек играет артериальное давление.

Почечный кровоток влияет на значение этого показателя, поэтому при образовании кист из-за сдавливания тканевых структур развивается гипертония, так как для прохождения крови по стенозированным сосудам необходимо больше усилий.

Увеличение артериального давления при поликистозе влечет за собой осложнения в виде нарушения клубочковой фильтрации в нефронах, острого или хронического пиелонефрита и почечной недостаточности.

Для поддержания нормального артериального давления необходимо

• отказаться от интенсивных физических нагрузок, но не исключать активность полностью (бег или тренажерный зал лучше заменить на длительные пешие прогулки);
• снизить влияние стрессовых ситуаций;
• спать 7–8 часов в день, ложиться в кровать нужно за 1–3 часа до полуночи (это связано с выделением гормонов, влияющих на кровеносную и другие системы);
• снизить количество употребляемой соли и острых приправ;
• соблюдать водный баланс;
• отказаться от стимулирующих напитков;
• исключить курение и употребление алкоголя;
• придерживаться высококалорийной диеты, богатой витаминами и клетчаткой, со сниженным содержанием животного белка и трансжиров.

Соблюдение даже этих простых правил может заметно улучшить качество жизни больного, так как нормальное артериальное давление будет тормозить образование кист и появление осложнений.

Еще одна проблема больных поликистозом почек – они живут «до первой инфекции» выделительных путей. Функция иммунной системы падает при нарушении работы мочевыделительных органов, поэтому любая бактериальная, вирусная или грибковая инфекция легче поражает человека.

Если «целью» микробов становятся почки, здоровье пациента начинает быстро ухудшаться, лечение при помощи антибиотиков или уроантисептиков не дает нужного результата, а выведение продуктов распада лекарств еще сильнее «бьет» по органам.

Для профилактики инфекций необходимо

• исключить возможность переохлаждения (одеваться в соответствии с погодой, избегать сквозняков, не сидеть на холодных поверхностях);
• лечить любое инфекционное заболевание в организме сразу после появления симптомов, не затягивать с визитом ко врачу;
• избегать длительного контакта с больными;
• тщательно соблюдать правила гигиены;
• следить за здоровьем полового партнера.

Людям с генетически заложенным поликистозом почек не удастся избежать развития этого страшного заболевания, так как современная фармакологическая промышленность еще не создала работающего средства для «починки» подобных генных поломок. Регулярное обследование, отслеживание собственного самочувствия и поддержание нормального артериального давления помогут замедлить появление кист в почках и улучшат качество жизни больного.

Помимо профилактики гипертонии, важно помнить о необходимости избегать инфекционных заболеваний, особенно в мочеполовой системе, так как вылечить их будет сложно, они быстро разрушат здоровье больного.